Крипторхизм: неопустившееся яичко

Цели

После этого курса вы сможете

• Классифицировать крипторхизм: пальпируемое и непальпируемое, врождённое и приобретённое, ретрактильное яичко.
• Правильно осматривать мошонку и документировать находки.
• Направлять ребёнка вовремя: если к 6 месяцам яичко не опустилось.
• Объяснить, почему не рекомендуются УЗИ и гормональная терапия.
• Распознать ситуации, требующие срочного эндокринного и генетического обследования (НФП).
• Корректно обсудить с родителями риск снижения фертильности и развития опухолей.

Основы

Крипторхизм в цифрах

• 1–4,6%доношенных мальчиков
• до 45%недоношенных
• ~1%к году яичко так и не опускается
• ~20%доля непальпируемых яичек

Большинство неопустившихся при рождении яичек опускаются самостоятельно в первые месяцы, в основном в период мини-пубертата. Спонтанное опускание обычно происходит до 6 месяцев (у недоношенных по скорректированному возрасту), позже оно маловероятно.

Примерно в трети случаев процесс двусторонний. Особого внимания требуют двусторонние, особенно непальпируемые яички и сочетание с гипоспадией.

Основы

Эмбриология: как опускается яичко

Опускание яичка проходит в две фазы:

1. Трансабдоминальная фаза (8–15 недели беременности): под действием INSL3 и набухания губернакулума яичко приближается к внутреннему паховому кольцу.
2. Пахово-мошоночная фаза (25–35 недели): под влиянием андрогенов и бедренно-полового нерва (CGRP) яичко проходит паховый канал и спускается в мошонку.

Нарушение любой из фаз приводит к остановке яичка на каком-то участке пути. Высокая частота крипторхизма у недоношенных объясняется тем, что вторая фаза не успевает завершиться.

Основы

Классификация

Основы

Что будет без лечения

• Фертильность: после первого года жизни в неопустившемся яичке начинает уменьшаться число герминативных клеток. При двустороннем крипторхизме фертильность страдает сильнее.
• Риск опухоли: риск опухоли яичка повышается в несколько раз. Ранняя, допубертатная орхипексия снижает этот риск и делает яичко доступным для самообследования.
• Перекрут и травма: яичко в паху уязвимее.
• Паховая грыжа: незаращённый вагинальный отросток часто сопровождает крипторхизм.
• Психологический аспект: пустая мошонка беспокоит подростков.

Диагностика

Анамнез

• Срок гестации и масса при рождении.
• Было ли яичко в мошонке при рождении? Записи первого осмотра новорождённого очень ценны.
• Видели ли яичко в мошонке раньше и потом оно «пропало»? Это указывает на приобретённое или ретрактильное яичко.
• Крипторхизм в семье, гормональные препараты во время беременности.
• Операции в паху (ятрогенное подтягивание яичка после грыжесечения).

Диагностика

Техника осмотра

1. Тёплая комната, тёплые руки. Ребёнок спокоен и расслаблен.
2. Сначала осмотр: симметрична ли мошонка, развита ли она?
3. Ребёнок лежит на спине, ноги в позе «лягушки». Детей постарше можно осмотреть сидя или на корточках.
4. Одна рука от внутреннего пахового кольца вдоль пахового канала «выдаивает» яичко вниз, другая пытается захватить его в мошонке.
5. Если яичко удалось захватить, его мягко низводят в мошонку и отпускают: если оно там остаётся, это ретрактильное яичко, если сразу поднимается, неопустившееся.
6. Фиксируют обе стороны, размер яичек, состояние контралатерального яичка и полового члена (гипоспадия, микропенис).

Диагностика

Нужно ли УЗИ?

Стандарт диагностики непальпируемого яичка: осмотр под наркозом и диагностическая лапароскопия. Лапароскопия позволяет в одну сессию и поставить диагноз, и начать лечение.

Направление на УЗИ и ожидание результата лишь задерживает консультацию уролога. Ребёнка направляют к детскому урологу независимо от результата УЗИ.

Диагностика

Когда думать о НФП

• Главная опасность: вирилизованная девочка с кариотипом 46,XX и врождённой дисфункцией коры надпочечников (ВДКН). Сольтеряющий криз опасен для жизни.
• Обследование: кариотип, 17-ОН-прогестерон, электролиты, совместная оценка эндокринологом и детским урологом.
• При двусторонних непальпируемых яичках для исключения анорхии используют АМГ (антимюллеров гормон) и ингибин B.

Лечение

Сроки направления и операции

1. При рождении яичко не в мошонке: зафиксировать, информировать родителей.
2. Повторный осмотр в 3–6 месяцев.
3. В 6 месяцев (скорректированный возраст) яичко всё ещё не в мошонке: направить к детскому урологу.
4. Орхипексия: в 6–12 месяцев, не позднее 18 месяцев.

При позднем выявлении крипторхизма, а также при приобретённом (восходящем) яичке операцию проводят как можно скорее после постановки диагноза.

Лечение

Гормональная терапия

В некоторых центрах при двустороннем крипторхизме после операции назначают ГнРГ для сохранения фертильности, но это не рутинная рекомендация, решение принимают детский уролог и эндокринолог.

Лечение

Хирургическая тактика

При пальпируемом яичке успех операции превышает 95%. Основные осложнения: атрофия и повторное подтягивание яичка. После операции Фаулера–Стивенса риск атрофии выше.

Лечение

Долгосрочное наблюдение

• В течение первого года после операции контролируют положение и размер яичка.
• Ретрактильное яичко осматривают ежегодно до пубертата.
• Подростка обучают самообследованию яичек.
• Семье дают взвешенную информацию: ранняя операция уменьшает риск снижения фертильности и развития опухоли, но не устраняет его полностью.