Kriptorxizm: enməmiş xaya

Məqsədlər

Bu kursdan sonra

• Kriptorxizmi təsnif etmək: əllənən və əllənməyən, anadangəlmə və qazanılmış, retraktil xaya.
• Xayalığın müayinəsini düzgün texnika ilə aparmaq və tapıntını qeyd etmək.
• Uşağı nə vaxt göndərmək lazım olduğunu bilmək: 6 aylığa qədər spontan enmə olmayıbsa.
• USM-in və hormonal müalicənin niyə tövsiyə olunmadığını izah etmək.
• Hansı hallarda təcili endokrin və genetik müayinə (DSD) lazım olduğunu tanımaq.
• Valideynə fertillik və şiş riski barədə düzgün məlumat vermək.

Əsaslar

Rəqəmlərlə kriptorxizm

• 1–4,6%vaxtında doğulan oğlan uşaqlarında
• 45%-ə qədərvaxtından əvvəl doğulanlarda
• ~1%1 yaşda hələ enməmiş qalır
• ~20%əllənməyən xaya payı

Doğuşda enməmiş xayaların əksəriyyəti ilk aylarda, əsasən mini-pubertat dövründə özü enir. Spontan enmə adətən 6 aylığa qədər (vaxtından əvvəl doğulanlarda korreksiya olunmuş yaşa görə) baş verir, ondan sonra ehtimalı çox azdır.

Hallarının təxminən üçdə biri ikitərəflidir. İkitərəfli və xüsusilə əllənməyən xayalar, hipospadiya ilə birlikdə olan hallar ayrıca diqqət tələb edir.

Əsaslar

Embriologiya: xaya necə enir?

Xayanın enməsi iki mərhələdə gedir:

1. Transabdominal mərhələ (hamiləliyin 8–15-ci həftələri): INSL3 hormonu və qubernakulumun şişməsi ilə xaya daxili qasıq halqasına yaxınlaşır.
2. Qasıq-xayalıq mərhələsi (25–35-ci həftələr): androgenlərin və genitofemoral sinirin (CGRP) təsiri ilə xaya qasıq kanalından xayalığa enir.

Bu mərhələlərdən birinin pozulması xayanın yolun hansısa nöqtəsində qalmasına səbəb olur. Vaxtından əvvəl doğuşun kriptorxizm riskini kəskin artırması ikinci mərhələnin gec başa çatması ilə izah olunur.

Əsaslar

Təsnifat

Əsaslar

Müalicə olunmazsa nə olur?

• Fertillik: enməmiş xayada həyatın ilk ilindən sonra germinativ hüceyrələrin sayı azalmağa başlayır. İkitərəfli kriptorxizmdə fertillik daha çox təsirlənir.
• Şiş riski: xaya şişi riski bir neçə dəfə artır. Erkən, yetkinlikdən əvvəl edilən orxiopeksiya bu riski azaldır və xayanı müayinə üçün əlçatan edir.
• Burulma və travma: qasıqdakı xaya burulmaya və zədəyə daha həssasdır.
• Qasıq yırtığı: açıq qalmış prosessus vaginalis çox vaxt kriptorxizmi müşayiət edir.
• Psixoloji təsir: boş xayalıq yeniyetmə yaşında narahatlıq yaradır.

Diaqnostika

Anamnez

• Gestasiya yaşı və doğum çəkisi.
• Doğumda xaya xayalıqda olubmu? Yenidoğulmuş müayinəsinin qeydləri çox dəyərlidir.
• Əvvəl xayalıqda görülüb, sonradan "itib"? Bu, qazanılmış və ya retraktil xayanı düşündürür.
• Ailədə kriptorxizm, hamiləlikdə hormonal dərmanlar.
• Qasıq və ya xaya əməliyyatları (qasıq yırtığı əməliyyatından sonra yatrogen yuxarı qalxma).

Diaqnostika

Müayinə texnikası

1. İsti otaq, isti əllər. Uşaq sakit və rahat olmalıdır.
2. Əvvəlcə baxış: xayalıq simmetrikdirmi, inkişaf edibmi?
3. Uşaq arxası üstə, ayaqlar "qurbağa" vəziyyətində. Böyük uşaqlar oturaq və ya çömbəlmiş vəziyyətdə də müayinə oluna bilər.
4. Bir əl daxili qasıq halqasından başlayaraq qasıq kanalı boyunca aşağıya doğru "sağır", digər əl xayalıqda xayanı tutmağa çalışır.
5. Xaya tutularsa, yavaşca xayalığa endirilir və buraxılır: orada qalırsa retraktil, dərhal qalxırsa enməmiş xayadır.
6. Hər iki tərəf, xayaların ölçüsü, qarşı xayanın vəziyyəti və penis (hipospadiya, mikropenis) qeyd olunur.

Diaqnostika

USM lazımdırmı?

Əllənməyən xayada diaqnostik standart narkoz altında müayinə və diaqnostik laparoskopiyadır. Laparoskopiya eyni seansda həm diaqnozu qoyur, həm də müalicəyə başlamağa imkan verir.

Uşağı USM üçün göndərib nəticəni gözləmək yalnız göndərişi gecikdirir. USM nəticəsindən asılı olmayaraq uşaq uşaq uroloquna göndərilməlidir.

Diaqnostika

Nə vaxt DSD düşünmək lazımdır?

• Ən vacib təhlükə: 46,XX karyotipli, virilizasiya olmuş anadangəlmə adrenal hiperplaziyalı (AAH) qız uşağı. Duz itirən böhran həyati təhlükədir.
• Müayinə: karyotip, 17-OH progesteron, elektrolitlər, endokrinoloq və uşaq uroloqu ilə birgə qiymətləndirmə.
• İkitərəfli əllənməyən xayada anorxiyanı yoxlamaq üçün AMH (anti-Müller hormonu) və inhibin B istifadə olunur.

Müalicə

Göndəriş və əməliyyat vaxtı

1. Doğuşda enməmiş xaya: qeyd et, valideyni məlumatlandır.
2. 3–6 aylıqda yenidən müayinə et.
3. 6 aylıqda (korreksiya olunmuş yaş) hələ xayalıqda deyilsə: uşaq uroloquna göndər.
4. Orxiopeksiya: 6–12 aylıqda, ən gec 18 aylığa qədər.

Gec yaşda tapılan kriptorxizm, eləcə də qazanılmış (yuxarı qalxan) xaya diaqnozdan sonra mümkün qədər tez əməliyyat olunur.

Müalicə

Hormonal müalicə

Bəzi mərkəzlər ikitərəfli kriptorxizmdə fertilliyi qorumaq məqsədilə əməliyyatdan sonra GnRH istifadə edir, amma bu yanaşma rutin tövsiyə deyil və uşaq uroloqu ilə endokrinoloqun qərarıdır.

Müalicə

Cərrahi yanaşma

Əllənən xayada uğur faizi 95%-dən yuxarıdır. Əsas fəsadlar xayanın atrofiyası və yenidən yuxarı qalxmasıdır. Fowler-Stephens əməliyyatında atrofiya riski daha yüksəkdir.

Müalicə

Uzunmüddətli izləmə

• Əməliyyatdan sonra ilk il ərzində xayanın yeri və ölçüsü yoxlanılır.
• Retraktil xaya yetkinliyə qədər ildə bir dəfə yoxlanılır.
• Yeniyetməyə xayanın öz-özünə müayinəsi öyrədilir.
• Ailəyə fertillik və şiş riski barədə balanslı məlumat verilir: erkən əməliyyat hər iki riski azaldır, amma tam aradan qaldırmır.