Что такое опухоль Вильмса
Опухоль Вильмса (нефробластома) является злокачественной опухолью почки. Она относится к эмбриональным опухолям и связана с нарушением развития почки ещё до рождения. Более 80% опухолей почек у детей составляет именно опухоль Вильмса. В целом это редкое заболевание.
Чаще всего она встречается у детей 2–5 лет. Обычно поражена одна почка, примерно у 5–9% детей опухоль находят в обеих почках.
Самое главное: при современном лечении выздоравливают более 90% детей.
Что замечают родители
- У большинства детей нет никаких жалоб. Родители часто случайно замечают, что живот увеличился или в нём есть плотное образование, когда одевают или обнимают ребёнка.
- Примерно у каждого пятого ребёнка есть и другие признаки: боль в животе, кровь в моче, температура, повышенное артериальное давление.
То, что ребёнок хорошо себя чувствует, не означает, что опухоль безопасна.
Что делать
Если вы заметили у ребёнка в животе новое уплотнение или что одна сторона живота стала больше:
- без промедления, как можно скорее покажите ребёнка врачу,
- если вместе с уплотнением есть сильная боль в животе или кровь в моче, сразу езжайте в приёмное отделение.
Ребёнка с подозрением на опухоль Вильмса должны обследовать и лечить в детском онкологическом центре. Там вместе работает команда врачей и медсестёр, имеющих опыт лечения этой болезни.
Диагностика
- УЗИ брюшной полости: первое и самое доступное исследование. Оно показывает, исходит ли образование из почки. Подробнее: УЗИ почек и мочевого пузыря.
- КТ или МРТ: перед лечением точно оценивают размер опухоли, её распространение и вторую почку.
- Анализы крови и мочи, измерение артериального давления.
Лечение
Лечение включает химиотерапию и операцию, а в некоторых случаях и лучевую терапию. Порядок лечения может отличаться в разных странах и центрах: в одних сначала проводят химиотерапию, затем операцию, в других сначала оперируют. Какой путь выбрать и сколько продлится лечение, определяет команда детского онкологического центра с учётом вида и стадии опухоли.
У кого риск выше
Опухоль Вильмса чаще встречается у детей с некоторыми врождёнными синдромами: например, синдромом Беквита-Видемана, синдромами WAGR и Дениса-Драша, а также если одна половина тела больше другой (гемигипертрофия). Таким детям обычно предлагают УЗИ живота каждые 3 месяца примерно до 7 лет.
После лечения
Большинство детей с опухолью Вильмса выздоравливают. Но лечение может сказаться на здоровье и спустя годы: у части выздоровевших во взрослом возрасте появляются хронические заболевания. Поэтому после лечения важно длительное наблюдение. О жизни с одной почкой: единственная почка.
Когда нужно срочно обратиться к врачу?
Если есть хотя бы один из этих признаков, не ждите планового приёма: позвоните врачу или обратитесь в ближайшее отделение неотложной помощи.
- Уплотнение в животе вместе с сильной болью в животе
- Видимая кровь в моче
Для педиатра и семейного врача
Злокачественные опухоли почек составляют 5% всех онкологических заболеваний у детей до 15 лет; на опухоль Вильмса приходится более 80% опухолей почек у детей. Возраст на момент выявления обычно 2–5 лет; около 7% опухолей мультицентрические, 5–9% двусторонние. Большинство детей на момент обращения не имеют жалоб: живот увеличен, пальпируется образование; родители часто замечают его, когда одевают или обнимают ребёнка. Примерно у каждого пятого ребёнка есть отдельные симптомы: боль, гематурия, лихорадка, артериальная гипертензия. Первым исследованием является УЗИ брюшной полости; в центрах с достаточными ресурсами перед операцией выполняют КТ или МРТ. В подходе SIOP рекомендуется неоадъювантная химиотерапия с последующей резекцией и адъювантной терапией, в подходе COG при одностороннем образовании первичная нефрэктомия; лечение включает химиотерапию, хирургию и в части случаев лучевую терапию. Общая выживаемость превышает 90%; при этом у около 25% выживших во взрослом возрасте отмечаются тяжёлые хронические заболевания. При синдромах, связанных с WT1 (например, WAGR, Денис-Драш), синдроме Беквита-Видемана и изолированной гемигипертрофии предлагают УЗИ-скрининг каждые 3 месяца примерно до 7 лет. При подозрении на образование почки ребёнка нужно без промедления направить в детский онкологический центр; рекомендуется, чтобы все дети с опухолями почек участвовали в клинических исследованиях.
Что происходит на приёме?
- Внимательно осматриваем живот, выполняем УЗИ почек и брюшной полости, измеряем артериальное давление.
- При подозрении на опухоль почки без промедления направляем ребёнка в детский онкологический центр.
- Объясняем родителям дальнейшие шаги и обследования, при необходимости участвуем в урологическом наблюдении после лечения.
Частые вопросы
Мы нащупали уплотнение в животе, но ребёнок чувствует себя хорошо. Можно подождать?
Нет. Большинство детей с опухолью Вильмса чувствуют себя хорошо и ни на что не жалуются. Если в животе появилось новое уплотнение или увеличилась одна сторона живота, покажите ребёнка врачу как можно скорее.
У ребёнка синдром Беквита-Видемана (или одна половина тела больше другой). Что делать?
При некоторых синдромах риск опухоли Вильмса выше. Таким детям обычно предлагают УЗИ живота каждые 3 месяца примерно до 7 лет. Обсудите план со своим врачом.
Что бывает после лечения?
Большинство детей выздоравливают. Но лечение может сказаться на здоровье и через годы, поэтому нужно длительное наблюдение, которое назначит детский онкологический центр.
По теме
- Гидронефроз Пиелоэктазия, расширение почечной лоханки Заболевание
- Мультикистозная дисплазия Мультикистозная диспластическая почка, неработающая кистозная почка Заболевание
- Кровь в моче Гематурия, красная или бурая моча Заболевание
- Единственная почка Одна почка, врождённое отсутствие почки Заболевание
- УЗИ почек и мочевого пузыря Ультразвуковое исследование Обследование
Источники
- Spreafico F et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers, 2021.
Материал носит информационный характер. Решение о лечении ребёнка принимается вместе с врачом после осмотра.
Обновлено: