Экстрофия мочевого пузыря: открытый мочевой пузырь у ново­рождённого

Что такое экстрофия мочевого пузыря

До рождения нижняя часть брюшной стенки и передняя стенка мочевого пузыря формируются не полностью. В результате ребёнок рождается с открытым мочевым пузырём: внизу живота видна красная влажная поверхность. Моча постоянно вытекает наружу из отверстий мочеточников на этой поверхности.

Экстрофия не ограничивается только мочевым пузырём. Обычно у таких детей также есть:

• расхождение лонных костей (таз не образует замкнутое кольцо),
• у мальчиков короткий, искривлённый кверху половой член, уретра открыта сверху (эписпадия),
• у девочек раздвоенный клитор, вход во влагалище смещён кпереди,
• низко расположенный пупок, анус немного смещён кпереди,
• часто встречается паховая грыжа.

Комплекс экстрофии-эписпадии

Экстрофия мочевого пузыря входит в спектр пороков, который называют комплексом экстрофии-эписпадии:

• Эписпадия: самая лёгкая форма, открыта сверху только уретра.
• Классическая экстрофия мочевого пузыря: открыты мочевой пузырь и уретра.
• Клоакальная экстрофия: самая тяжёлая форма, поражён также кишечник.

Как часто встречается

Классическая экстрофия мочевого пузыря редка: примерно один случай на 30 000–50 000 новорождённых, у мальчиков чаще, чем у девочек. Клоакальная экстрофия встречается ещё реже.

Как выявляют

Во время беременности

Экстрофию часто подозревают на УЗИ плода. Типичные признаки:

• мочевой пузырь не виден при повторных исследованиях, хотя количество околоплодных вод нормальное,
• пуповина прикрепляется к животу ниже обычного,
• выпячивание в нижней части живота,
• маленькие или необычно выглядящие наружные половые органы.

При необходимости проводят МРТ плода. Если есть подозрение на экстрофию, семье рекомендуется заранее встретиться с детским урологом и планировать роды в центре с опытом лечения экстрофии или с возможностью быстрого перевода туда.

После рождения

Диагноз ставят при рождении по внешнему виду. В первые часы важно:

• перевязать пуповину нитью, а не пластиковым зажимом, так как зажим может повредить слизистую пузыря,
• закрыть мочевой пузырь не марлей или повязкой, а прозрачной пищевой плёнкой и промывать физиологическим раствором при каждой смене,
• в первые дни направить ребёнка в опытный центр.

Обследования

• УЗИ: почки и мочеточники. При классической экстрофии почки при рождении обычно нормальные.
• Рентген или другие методы визуализации для оценки костей таза.
• При клоакальной экстрофии УЗИ или МРТ позвоночника и спинного мозга.
• На последующих этапах оценка объёма и функции мочевого пузыря, при необходимости уродинамическое исследование.

Лечение

Лечение хирургическое, и проводить его должна только мультидисциплинарная команда с опытом лечения экстрофии, которая регулярно оперирует таких пациентов. Успех первой операции во многом определяет дальнейшие результаты.

Цели лечения:

• надёжно закрыть мочевой пузырь и брюшную стенку,
• защитить почки,
• добиться удержания мочи,
• придать половым органам приемлемый вид и сохранить их функцию.

Команды используют два основных подхода:

• Этапное лечение: мочевой пузырь закрывают в период новорождённости или через несколько месяцев, у мальчиков пластику эписпадии выполняют позже, в младенчестве или раннем детстве. Реконструкцию шейки мочевого пузыря проводят, когда объём пузыря достаточно увеличится и ребёнок подрастёт настолько, чтобы участвовать в лечении.
• Полная первичная коррекция: закрытие мочевого пузыря и пластику эписпадии выполняют за одну операцию.

Выбор подхода зависит от состояния ребёнка и опыта команды. Часто, чтобы сблизить лонные кости и сделать закрытие надёжнее, выполняют операцию на костях таза (остеотомию). После операции ребёнка некоторое время держат в обездвиженном положении.

Для достижения удержания мочи иногда требуется несколько операций. Если мочевой пузырь остаётся маленьким, обсуждают его увеличение участком кишки и опорожнение катетером. Чтобы катетер было удобно вводить, может быть сформирован небольшой канал от пупка к мочевому пузырю (Mitrofanoff). Подробнее о периодической катетеризации: нейрогенный мочевой пузырь.

После закрытия мочевого пузыря у большинства детей появляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс, поэтому при температуре обязательно проверяют мочу на инфекцию.

Клоакальная экстрофия

Клоакальная экстрофия является самой тяжёлой формой комплекса экстрофии-эписпадии. Мочевой пузырь открыт и разделён на две половины, между которыми видна поверхность кишки. Часто имеются отсутствие анального отверстия, аномалии позвоночника и спинного мозга, иногда аномалии почек и ног. Часть детей рождается недоношенными.

Лечение многоэтапное, его проводит большая команда: неонатолог, детский хирург, детский уролог, нейрохирург, ортопед, эндокринолог и психолог. Решения о реконструкции половых органов могут быть сложными и принимаются вместе с семьёй.

Отдалённые результаты и наблюдение

Дети с экстрофией наблюдаются пожизненно. Наблюдение включает:

• контроль почек с помощью УЗИ, контроль инфекций мочевых путей,
• удержание мочи и опорожнение мочевого пузыря,
• разговор о половой функции и фертильности в подростковом возрасте,
• у женщин контроль риска слабости тазового дна и опущения матки в будущем,
• обследования во взрослом возрасте из-за несколько повышенного риска опухоли мочевого пузыря, особенно если пузырь был увеличен кишкой,
• психологическую поддержку ребёнка и семьи.

В подростковом возрасте важно заранее организовать переход под наблюдение уролога, который лечит взрослых пациентов и имеет опыт ведения экстрофии. Этот переход важен, чтобы в наблюдении не было перерыва.

Когда обращаться к врачу

• Если на УЗИ во время беременности не виден мочевой пузырь или подозревают экстрофию, встретьтесь с детским урологом до родов.
• Ребёнка, родившегося с экстрофией, в первые дни должны осмотреть в опытном центре.
• Если у прооперированного ребёнка температура, стало меньше мочи, разошлась рана или есть проблема с катетером, обращайтесь срочно.