Sidik kisəsi ekstrofiyası: açıq doğulan sidik kisəsi

Sidik kisəsi ekstrofiyası nədir?

Ana bətnində qarın divarının aşağı hissəsi və sidik kisəsinin ön divarı tam formalaşmır. Nəticədə uşaq sidik kisəsi açıq halda, qarnın aşağı hissəsində qırmızı, nəm səth kimi görünərək doğulur. Sidik bu səthin üzərindəki sidik axarlarının dəliklərindən daim xaricə axır.

Ekstrofiya tək sidik kisəsi ilə məhdudlaşmır. Bu uşaqlarda adətən bunlar da olur:

• qasıq sümükləri bir-birindən aralıdır (çanaq qapalı halqa yaratmır),
• oğlanlarda penis qısa, yuxarıya əyilmiş, sidik kanalı isə üst tərəfdən açıqdır (epispadiya),
• qızlarda klitor iki hissəlidir, uşaqlıq yolunun girişi önə yerləşir,
• göbək normaldan aşağıdadır, anus bir qədər önə yerdəyişib,
• qasıq yırtığı tez-tez rast gəlinir.

Ekstrofiya-epispadiya kompleksi

Sidik kisəsi ekstrofiyası bir spektrin hissəsidir. Buna ekstrofiya-epispadiya kompleksi deyilir:

• Epispadiya: ən yüngül forma, yalnız sidik kanalı üst tərəfdən açıqdır.
• Klassik sidik kisəsi ekstrofiyası: sidik kisəsi və sidik kanalı açıqdır.
• Kloakal ekstrofiya: ən ağır forma, bağırsaq da təsirlənir.

Nə qədər çox rast gəlinir?

Klassik sidik kisəsi ekstrofiyası nadirdir: təxminən 30 000–50 000 doğuşdan birində rast gəlinir, oğlanlarda qızlara nisbətən daha çox. Kloakal ekstrofiya daha da nadirdir.

Necə aşkarlanır?

Hamiləlikdə

Ekstrofiyadan çox vaxt dölün USM müayinəsində şübhələnilir. Tipik əlamətlər:

• döl suyu (amniotik maye) normal olduğu halda sidik kisəsinin təkrar müayinələrdə görünməməsi,
• göbək ciyəsinin qarna aşağıdan birləşməsi,
• qarnın aşağı hissəsində qabarıqlıq,
• cinsiyyət orqanlarının kiçik və ya qeyri-adi görünməsi.

Lazım olduqda dölün MRT müayinəsi aparılır. Diaqnoz şübhəsi olduqda ailə əvvəlcədən uşaq uroloqu ilə görüşür və doğuşu ekstrofiya müalicəsində təcrübəsi olan mərkəzdə və ya oraya tez köçürmə imkanı ilə planlamaq tövsiyə olunur.

Doğuşdan sonra

Diaqnoz doğuşda görünüşə əsasən qoyulur. İlk saatlarda bu qaydalar vacibdir:

• göbək kötüyü plastik sıxacla deyil, sapla bağlanır, çünki sıxac sidik kisəsinin səthini zədələyə bilər,
• sidik kisəsi tənzif və ya sarğı ilə deyil, şəffaf qida plyonkası ilə örtülür, hər dəyişdirmədə fizioloji məhlulla yuyulur,
• körpə ilk günlərdə təcrübəli mərkəzə yönləndirilir.

Müayinələr

• USM: böyrəklər və sidik axarları. Klassik ekstrofiyada böyrəklər doğuşda adətən normaldır.
• Çanaq sümüklərinin qiymətləndirilməsi üçün rentgen və ya digər görüntüləmə.
• Kloakal ekstrofiyada onurğa və onurğa beyninin USM və ya MRT müayinəsi.
• Sonrakı mərhələlərdə sidik kisəsinin həcmi və işi, lazım olduqda urodinamika.

Müalicə

Müalicə cərrahidir və yalnız ekstrofiya müalicəsində təcrübəsi olan, ildə müntəzəm olaraq belə xəstələri müalicə edən multidissiplinar komanda tərəfindən aparılmalıdır. İlk əməliyyatın uğuru sonrakı nəticələrə ən çox təsir edən amillərdəndir.

Müalicənin məqsədləri:

• sidik kisəsini və qarın divarını etibarlı şəkildə bağlamaq,
• böyrəkləri qorumaq,
• sidik saxlamağa nail olmaq,
• cinsiyyət orqanlarına qəbul edilə bilən görünüş vermək və onların funksiyasını qorumaq.

Komandalar iki əsas yanaşmadan istifadə edir:

• Mərhələli müalicə: sidik kisəsi yenidoğulmuş dövründə və ya bir neçə ay sonra bağlanır, oğlanlarda epispadiya düzəlişi daha sonra, körpəlik və ya erkən uşaqlıq dövründə aparılır. Sidik kisəsi boynunun rekonstruksiyası sidik kisəsinin həcmi kifayət qədər böyüdükdə və uşaq müalicədə iştirak edə biləcək yaşa çatdıqda edilir.
• Tam birincili düzəliş: sidik kisəsinin bağlanması və epispadiyanın düzəlişi bir əməliyyatda aparılır.

Hansı yanaşmanın seçilməsi uşağın vəziyyətindən və komandanın təcrübəsindən asılıdır. Çox vaxt qasıq sümüklərini yaxınlaşdırmaq və bağlanmanı daha etibarlı etmək üçün çanaq sümüklərində əməliyyat (osteotomiya) aparılır. Əməliyyatdan sonra uşaq bir müddət hərəkətsiz vəziyyətdə saxlanılır.

Sidik saxlamağa nail olmaq üçün bəzən bir neçə əməliyyat lazım olur. Sidik kisəsi kiçik qalırsa, onun bağırsaq hissəsi ilə böyüdülməsi və kateterlə boşaldılması müzakirə olunur. Kateteri rahat qoymaq üçün göbəkdən sidik kisəsinə kiçik kanal (Mitrofanoff) yaradıla bilər. Ətraflı: neyrogen sidik kisəsi səhifəsində aralıqlı kateterizasiya haqqında.

Sidik kisəsi bağlandıqdan sonra əksər uşaqlarda vezikoureteral reflyuks olur, ona görə qızdırma zamanı sidik infeksiyası mütləq yoxlanılır.

Kloakal ekstrofiya

Kloakal ekstrofiya ekstrofiya-epispadiya kompleksinin ən ağır formasıdır. Sidik kisəsi iki yarıya bölünmüş halda açıq olur, onların arasında bağırsaq səthi görünür. Çox vaxt anusun olmaması, onurğa və onurğa beyni anomaliyaları, bəzən böyrək və ayaq anomaliyaları da olur. Körpələrin bir qismi vaxtından əvvəl doğulur.

Müalicə neonatoloq, uşaq cərrahı, uşaq uroloqu, neyrocərrah, ortoped, endokrinoloq və psixoloqdan ibarət böyük komanda tərəfindən, çoxmərhələli şəkildə aparılır. Cinsiyyət orqanlarının bərpası ilə bağlı qərarlar mürəkkəb ola bilər və ailə ilə birlikdə verilir.

Uzunmüddətli nəticələr və izləmə

Ekstrofiyalı uşaqlar ömürlük izlənilir. İzləmə bunları əhatə edir:

• böyrəklərin USM ilə yoxlanılması, sidik infeksiyalarına nəzarət,
• sidik saxlama və sidik kisəsinin boşalması,
• yeniyetməlik dövründə cinsi funksiya və gələcəkdə uşaq sahibi olmaq imkanı haqqında söhbət,
• qadınlarda gələcəkdə çanaq dibi zəifliyi və uşaqlığın sallanması riskinə nəzarət,
• böyüklük dövründə sidik kisəsi şişi riskinin bir qədər yüksək olması səbəbindən müayinələr, xüsusən sidik kisəsi bağırsaqla böyüdülmüşsə,
• uşağa və ailəyə psixoloji dəstək.

Yeniyetməlik dövründə uşaq ekstrofiyaya bələd olan böyüklər uroloquna planlı şəkildə ötürülməlidir. Bu keçid izləmədə boşluq yaranmaması üçün vacibdir.

Nə vaxt həkimə müraciət etməli?

• Hamiləlikdə USM-də sidik kisəsi görünmürsə və ya ekstrofiyadan şübhələnilirsə, doğuşdan əvvəl uşaq uroloqu ilə görüşün.
• Ekstrofiya ilə doğulan körpə ilk günlərdə təcrübəli mərkəzdə müayinə olunmalıdır.
• Müalicə olunmuş uşaqda qızdırma, sidik ifrazının azalması, yaranın açılması və ya kateterlə bağlı problem olduqda təcili müraciət edin.