Эписпадия: уретра, открытая сверху

Что такое эписпадия

При эписпадии верхняя стенка мочеиспускательного канала (уретры) до рождения формируется не полностью, и канал остаётся открытым сверху. У мальчиков отверстие уретры находится на верхней поверхности полового члена, у девочек выше обычного, между двумя половинками раздвоенного клитора.

Эписпадия противоположна гипоспадии: при гипоспадии отверстие уретры находится на нижней стороне полового члена. Гипоспадия встречается часто, эписпадия очень редко.

Изолированная эписпадия и комплекс экстрофии-эписпадии

Эписпадия является самой лёгкой формой комплекса экстрофии-эписпадии. В этот спектр входят также экстрофия мочевого пузыря и клоакальная экстрофия.

• Изолированная эписпадия: мочевой пузырь закрыт, открыта только уретра.
• Эписпадия в сочетании с экстрофией: у всех мальчиков с экстрофией мочевого пузыря есть и эписпадия, а её коррекция является одним из этапов лечения экстрофии.

Формы

У мальчиков

• Эписпадия головки: отверстие уретры на верхней поверхности головки. Самая лёгкая форма, удержание мочи обычно нормальное.
• Стволовая эписпадия: отверстие на верхней стороне ствола полового члена.
• Пенопубикальная эписпадия: отверстие у основания полового члена, в месте перехода в брюшную стенку. Поскольку шейка мочевого пузыря тоже сформирована не полностью, у этих детей часто бывает недержание мочи.

При всех формах половой член обычно короткий, широкий и искривлён кверху, крайняя плоть расположена в основном снизу. При тяжёлых формах возможно расхождение лонных костей.

У девочек

У девочек эписпадия проявляется раздвоенным клитором, разведёнными малыми половыми губами, уплощённым лобком и короткой широкой уретрой. Часто бывает недержание мочи. Так как внешние изменения малозаметны, диагноз иногда ставят поздно, только при поиске причины постоянного подтекания мочи.

Как часто встречается

Изолированная эписпадия встречается очень редко: у мальчиков примерно один случай на 100 000 новорождённых или реже, у девочек ещё реже.

Признаки и как выявляют

• у мальчиков отверстие уретры на верхней поверхности полового члена и искривление кверху,
• струя мочи направлена вверх или в сторону,
• у девочек раздвоенный клитор и разведённые малые половые губы,
• постоянное подтекание мочи без сухих промежутков или недержание при напряжении (смех, кашель, бег).

У мальчиков эписпадия обычно видна при рождении. У девочек её часто выявляют в возрасте приучения к горшку или позже, когда ребёнок никогда не бывает сухим. У таких девочек учитывают и другие причины дневного недержания мочи, особенно эктопию мочеточника при удвоении почки.

Обследования

• Осмотр: диагноз ставят в основном при осмотре.
• УЗИ: почки и мочевой пузырь.
• У части детей есть пузырно-мочеточниковый рефлюкс, при необходимости выполняют микционную цистографию.
• При недержании мочи оценивают объём и функцию мочевого пузыря, иногда проводят уродинамическое исследование.

Лечение

Лечение хирургическое, проводить его должна команда с опытом лечения комплекса экстрофии-эписпадии.

Пластика полового члена или наружных половых органов

У мальчиков цель операции: выпрямить половой член, восстановить уретру и вывести её отверстие на головку, придать половому члену приемлемый вид. Операцию обычно проводят в младенчестве или раннем детстве. К наиболее распространённым методикам относятся операция Cantwell-Ransley и метод полной мобилизации полового члена (Mitchell-Bagli). Перед операцией может обсуждаться короткий курс гормональной терапии.

У девочек восстанавливают половинки клитора, малые половые губы и область лобка. Эту операцию часто сочетают с операцией на шейке мочевого пузыря.

Операция для удержания мочи

Детям с недержанием мочи выполняют реконструкцию шейки мочевого пузыря. Её проводят, когда объём пузыря достаточен и ребёнок подрос настолько, чтобы участвовать в лечении. У мальчиков после пластики полового члена объём мочевого пузыря часто увеличивается.

Для достижения удержания мочи иногда требуется несколько операций. Если мочевой пузырь остаётся маленьким, обсуждают его увеличение и опорожнение катетером. Подробнее о периодической катетеризации: нейрогенный мочевой пузырь.

Отдалённые результаты и наблюдение

• При эписпадии головки и многих стволовых формах удержание мочи обычно нормальное.
• При пенопубикальных формах и у девочек для удержания мочи могут понадобиться дополнительные операции.
• В подростковом возрасте обсуждают размер и искривление полового члена, половую функцию и фертильность. У большинства мужчин половая жизнь возможна.
• Важна психологическая поддержка ребёнка и семьи.

Наблюдение длительное и после подросткового возраста продолжается с плановым переходом к взрослому урологу.

Когда обращаться к врачу

• Если у мальчика отверстие уретры на верхней стороне полового члена или половой член искривлён кверху, покажите его детскому урологу до обрезания.
• Если девочка никогда не бывает сухой, моча подтекает постоянно днём и ночью, обратитесь к детскому урологу.
• При температуре, невозможности помочиться или проблеме с катетером после операции обращайтесь срочно.