Вильмс ісігі деген не?
Вильмс ісігі (нефробластома) бүйректің қатерлі ісігі. Бұл бүйректің ана құрсағындағы дамуының бұзылуымен байланысты эмбриондық ісік. Балалардағы бүйрек ісіктерінің 80%-дан астамы дәл осы Вильмс ісігі. Жалпы алғанда бұл сирек ауру.
Көбіне 2–5 жастағы балаларда кездеседі. Әдетте бір бүйректе болады, балалардың шамамен 5–9%-ында екі бүйректе де табылады.
Ең маңызды хабар: заманауи емнің арқасында балалардың 90%-дан астамы жазылады.
Ата-ана нені байқайды?
- Балалардың көпшілігінде ешқандай шағым болмайды. Ата-ана көбіне баланы киіндіргенде немесе құшақтағанда іштің үлкейгенін немесе іште қатты түзілім бар екенін кездейсоқ сезеді.
- Шамамен әр 5 баланың біреуінде басқа белгілер де болады: іштің ауыруы, зәрде қан, қызба, жоғары артериялық қысым.
Баланың өзін жақсы сезінуі түзілімнің қауіпсіз екенін білдірмейді.
Не істеу керек?
Баланың ішінде жаңа түзілім, қатаю немесе іштің бір жағының үлкейгенін байқасаңыз:
- кешіктірмей, мүмкіндігінше тез баланы дәрігерге көрсетіңіз,
- түзіліммен бірге іш қатты ауырса немесе зәрде қан болса, дереу аурухананың қабылдау бөліміне барыңыз.
Вильмс ісігіне күдік бар бала балалар онкология орталығында тексеріліп, емделуі керек. Онда осы ауру бойынша тәжірибелі дәрігерлер мен мейірбикелерден тұратын топ бірлесіп жұмыс істейді.
Диагноз
- Іш қуысының УДЗ-сі: алғашқы әрі ең қолжетімді зерттеу. Түзілімнің бүйректен шығып тұрғанын не тұрмағанын көрсетеді. Толығырақ: бүйрек пен қуықтың УДЗ-сі.
- КТ немесе МРТ: емге дейін ісіктің көлемін, таралуын және екінші бүйректі нақты бағалау үшін жасалады.
- Қан мен зәр талдаулары, артериялық қысымды өлшеу.
Емдеу
Ем химиотерапия мен отадан, кейбір жағдайларда сәулелік емнен тұрады. Емнің реті елге және орталыққа қарай әртүрлі болуы мүмкін: кейбір орталықтарда алдымен химиотерапия, содан кейін ота жасалады, ал басқаларында алдымен ота жасалады. Қай жолды таңдау керектігін және емнің ұзақтығын ісіктің түрі мен сатысына қарай балалар онкология орталығының тобы анықтайды.
Кімде қауіп жоғары?
Вильмс ісігі кейбір туа біткен синдромдары бар балаларда жиірек кездеседі: мысалы, Беквит-Видеман синдромы, WAGR және Денис-Драш синдромдары, дененің бір жартысының екіншісінен үлкен болуы (гемигипертрофия). Мұндай балаларға әдетте шамамен 7 жасқа дейін әр 3 айда іш қуысының УДЗ-сі ұсынылады.
Емнен кейін
Вильмс ісігі бар балалардың көпшілігі жазылады. Бірақ ем жылдар өткен соң да денсаулыққа әсер етуі мүмкін: жазылғандардың бір бөлігінде ересек жаста созылмалы аурулар пайда болады. Сондықтан емнен кейін ұзақ бақылау маңызды. Бір бүйрекпен өмір сүру туралы: жалғыз бүйрек.
Қашан шұғыл көмекке жүгіну керек?
Төмендегілердің бірі болса, кезекті қабылдауды күтпеңіз: дәрігерге қоңырау шалыңыз немесе ең жақын аурухананың қабылдау бөліміне барыңыз.
- Іштегі түзіліммен бірге іштің қатты ауыруы
- Зәрде көзге көрінетін қан
Педиатр мен отбасылық дәрігерге арналған ескертпе
Қатерлі бүйрек ісіктері 15 жасқа дейінгі барлық қатерлі ісіктердің 5%-ын құрайды; Вильмс ісігі балалардағы бүйрек ісіктерінің 80%-дан астамын құрайды. Анықталу жасы әдетте 2–5 жас; шамамен 7%-ы мультицентрлі, 5–9%-ы екіжақты. Балалардың көпшілігі жүгінген кезде симптомсыз: іші үлкейген және түзілім сипаланады; ата-аналар оны көбіне баланы киіндіргенде немесе құшақтағанда байқайды. Шамамен әр бес баланың біреуінде ғана жеке симптомдар болады: ауырсыну, гематурия, қызба, артериялық гипертензия. Алғашқы зерттеу іш қуысының УДЗ-сі; мүмкіндігі бар орталықтарда отаға дейін КТ немесе МРТ жасалады. SIOP тәсілінде неоадъювантты химиотерапия, кейін резекция және адъювантты ем, COG тәсілінде біржақты түзілімде біріншілік нефрэктомия ұсынылады; ем химиотерапия, хирургия және кейбір жағдайларда сәулелік емнен тұрады. Жалпы өмір сүру көрсеткіші 90%-дан жоғары; соған қарамастан, жазылғандардың шамамен 25%-ында ересек жаста ауыр созылмалы аурулар тіркеледі. WT1-мен байланысты синдромдарда (мысалы, WAGR, Денис-Драш), Беквит-Видеман синдромында және оқшау гемигипертрофияда шамамен 7 жасқа дейін әр 3 айда УДЗ скринингі ұсынылады. Бүйрек түзіліміне күдік болса, бала кешіктірілмей балалар онкология орталығына жолдануы керек; бүйрек ісігі бар барлық балалардың клиникалық зерттеулерге қатысуы ұсынылады.
Қабылдауда не болады?
- Іш мұқият қаралады, бүйрек пен іш қуысының УДЗ-сі жасалады, артериялық қысым өлшенеді.
- Бүйрек ісігіне күдік болса, бала кешіктірілмей балалар онкология орталығына жолданады.
- Ата-анаға келесі қадамдар мен зерттеулер түсіндіріледі, қажет болса емнен кейінгі урологиялық бақылауға қатысамыз.
Жиі қойылатын сұрақтар
Баланың ішінен түзілім сезілді, бірақ ол өзін жақсы сезінеді. Күтуге бола ма?
Жоқ. Вильмс ісігі бар балалардың көпшілігі өзін жақсы сезінеді және басқа шағымы болмайды. Іште жаңа түзілім пайда болса немесе іштің бір жағы үлкейсе, баланы мүмкіндігінше тез дәрігерге көрсетіңіз.
Баламда Беквит-Видеман синдромы бар (немесе денесінің бір жартысы үлкенірек). Не істеуіміз керек?
Кейбір синдромдарда Вильмс ісігінің қаупі жоғары. Мұндай балаларға әдетте шамамен 7 жасқа дейін әр 3 айда іш қуысының УДЗ-сі ұсынылады. Жоспарды дәрігеріңізбен талқылаңыз.
Емнен кейін не болады?
Балалардың көпшілігі жазылады. Бірақ ем жылдар өткен соң да денсаулыққа әсер етуі мүмкін болғандықтан, балалар онкология орталығы белгілеген ұзақ бақылау қажет.
Тақырыпқа қатысты
- Гидронефроз Бүйрекке су жиналуы, бүйрек түбекшесінің кеңеюі Ауру
- Мультикистозды дисплазиялық бүйрек Кисталы, жұмыс істемейтін бүйрек Ауру
- Зәрде қан Гематурия, қызыл немесе қоңыр түсті зәр Ауру
- Жалғыз бүйрек Жалғыз бүйрек, бір бүйрекпен туылу Ауру
- Бүйрек пен қуықтың УДЗ-сі Ультрадыбыстық зерттеу, УЗИ, эхография Зерттеу
Дереккөздер
- Spreafico F et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers, 2021.
Бұл бет ақпарат беру мақсатында дайындалған. Балаңызды емдеу туралы шешім тексеруден кейін дәрігермен бірге қабылданады.
Жаңартылған күні: