Multikistoz displastik böyrək (MKDB)

MKDB nədir?

Multikistoz displastik böyrək ana bətnində böyrəyin düzgün inkişaf etməməsidir. Böyrəyin normal toxuması əvəzinə müxtəlif ölçülü, bir-biri ilə əlaqəsi olmayan çoxlu kista yaranır. Belə böyrək sidik hasil etmir, yəni işləmir.

Bu hala təxminən hər 3000–4000 doğuşdan birində rast gəlinir və adətən birtərəfli olur. Çox vaxt hamiləliyin ikinci yarısında dölün USM müayinəsində aşkarlanır.

Hamiləlikdə aşkarlanıbsa

Hamiləlikdə 11–14-cü və 17–22-ci həftələrdə skrininq USM tövsiyə olunur, MKDB çox vaxt bu və ya sonrakı müayinələrdə görünür. Belə halda ən vacib sual digər böyrəyin sağlam olub-olmaması və döl suyunun (amniotik mayenin) miqdarıdır. Digər böyrək sağlamdırsa və döl suyu normaldırsa, ana bətnində heç bir müdaxilə lazım deyil və doğuş üsulu adətən dəyişmir. Əlavə tapıntılar olduqda (digər böyrəkdə dəyişiklik, döl suyunun azalması, başqa anomaliyalar) plan ana-döl təbabəti mütəxəssisi, genetik, uşaq uroloqu, nefroloq və neonatoloqdan ibarət komanda ilə birlikdə qurulur.

Doğuşdan sonra sağlam böyrək faktiki olaraq tək işləyən böyrək olduğu üçün ilk USM gecikdirilmir; dəqiq vaxtı həkim təyin edir.

MKDB irsi polikistoz böyrək xəstəliyi ilə eyni deyil. Polikistoz xəstəlikdə hər iki böyrək təsirlənir və fərqli gediş olur.

Hidronefrozdan necə fərqlənir?

USM-də MKDB bəzən ağır hidronefroza bənzəyir. Fərq ondadır ki, hidronefrozda kistaya bənzəyən boşluqlar (kasacıqlar) mərkəzi ləyənlə birləşir və böyrək toxuması var. MKDB-də isə kistalar bir-biri ilə əlaqəsizdir, mərkəzdə ləyən yoxdur. Şübhəli hallarda DMSA böyrəyin işləmədiyini təsdiqləyir.

Gedişi

Kistalı böyrək çox vaxt uşaq böyüdükcə kiçilir. Uşaqların təxminən yarısında 5 yaşa qədər USM-də demək olar ki, görünməz olur. Sağlam böyrək isə adətən normadan bir az böyüyərək işi təkbaşına görür.

Müalicə və izləmə

Əksər uşaqlara heç bir əməliyyat lazım deyil. Əsas iş sağlam böyrəyi qorumaqdır:

• ilk ildə və sonra vaxtaşırı USM: sağlam böyrəyin böyüməsi və kistalı böyrəyin kiçilməsi izlənilir,
• qarşı böyrəkdə genişlənmə varsa, reflyuksu və ya darlığı istisna etmək üçün əlavə müayinə,
• böyüdükdən sonra vaxtaşırı arterial təzyiq və sidik analizi (zülal),
• qızdırma olduqda sidik analizi.

Kistalı böyrəyin çıxarılması yalnız böyrək çox böyüyüb tənəffüsə və ya qidalanmaya mane olduqda, ağrı, infeksiya və ya yüksək təzyiq yarandıqda müzakirə olunur. Belə hallarda əməliyyat adətən laparoskopik üsulla aparılır.