Epispadiya: sidik kanalının üst tərəfdən açıq olması

Epispadiya nədir?

Epispadiyada ana bətnində sidik kanalının (uretranın) üst divarı tam formalaşmır və kanal yuxarı tərəfdən açıq qalır. Oğlanlarda sidik dəliyi penisin üst səthində, qızlarda isə normaldan yuxarıda, iki hissəyə bölünmüş klitorun arasında yerləşir.

Epispadiya hipospadiyanın əksidir: hipospadiyada sidik dəliyi penisin alt tərəfində olur. Hipospadiya çox rast gəlinir, epispadiya isə çox nadirdir.

İzolə olunmuş epispadiya və ekstrofiya-epispadiya kompleksi

Epispadiya ekstrofiya-epispadiya kompleksinin ən yüngül formasıdır. Bu spektrə həmçinin sidik kisəsi ekstrofiyası və kloakal ekstrofiya daxildir.

• İzolə olunmuş epispadiya: sidik kisəsi bağlıdır, yalnız sidik kanalı açıqdır.
• Ekstrofiya ilə birlikdə olan epispadiya: sidik kisəsi ekstrofiyası olan bütün oğlanlarda epispadiya da olur və onun düzəlişi ekstrofiya müalicəsinin bir mərhələsidir.

Növləri

Oğlanlarda

• Glans epispadiyası: sidik dəliyi penisin başının üst səthindədir. Ən yüngül formadır, sidik saxlama adətən normaldır.
• Penis epispadiyası: sidik dəliyi penisin gövdəsinin üst tərəfindədir.
• Penopubik epispadiya: sidik dəliyi penisin əsasında, qarın divarı ilə birləşmə yerindədir. Sidik kisəsinin boynu da tam formalaşmadığı üçün bu uşaqlarda çox vaxt sidik qaçırma olur.

Bütün formalarda penis adətən qısa, enli və yuxarıya əyilmiş olur, sünnət dərisi əsasən alt tərəfdə yerləşir. Ağır formalarda qasıq sümükləri bir-birindən aralı ola bilər.

Qızlarda

Qızlarda epispadiya klitorun iki hissəyə bölünməsi, kiçik dodaqların aralı olması, qasıq nahiyəsinin yastı görünməsi və sidik kanalının qısa, geniş olması ilə özünü göstərir. Çox vaxt sidik qaçırma olur. Görünüşdəki dəyişikliklər az nəzərə çarpdığı üçün diaqnoz bəzən yalnız davamlı yaşlıq səbəbi axtarılarkən, gec qoyulur.

Nə qədər çox rast gəlinir?

İzolə olunmuş epispadiya çox nadirdir: oğlanlarda təxminən 100 000 doğuşdan birində və ya daha nadir, qızlarda isə daha da nadir rast gəlinir.

Əlamətləri və necə aşkarlanır?

• oğlanlarda sidik dəliyinin penisin üst səthində olması və penisin yuxarıya əyilməsi,
• sidik axınının yuxarıya və ya yana yönəlməsi,
• qızlarda iki hissəli klitor və aralı kiçik dodaqlar,
• davamlı, quru fasiləsi olmayan sidik damcılaması və ya stress zamanı (gülmə, öskürmə, qaçma) sidik qaçırma.

Oğlanlarda epispadiya adətən doğuşda görünür. Qızlarda isə çox vaxt tualet təlimi yaşında və ya daha gec, uşaq heç vaxt quru qalmadıqda aşkarlanır. Belə qızlarda gündüz sidik qaçırmanın digər səbəbləri, xüsusən ikili toplayıcı sistemdə sidik axarının ektopiyası da nəzərə alınır.

Müayinələr

• Fiziki müayinə: diaqnoz əsasən müayinə ilə qoyulur.
• USM: böyrəklər və sidik kisəsi.
• Bəzi uşaqlarda vezikoureteral reflyuks olur, lazım olduqda MSUQ aparılır.
• Sidik qaçırma olduqda sidik kisəsinin həcmi və işi qiymətləndirilir, bəzən urodinamika aparılır.

Müalicə

Müalicə cərrahidir və ekstrofiya-epispadiya kompleksində təcrübəsi olan komanda tərəfindən aparılmalıdır.

Penisin və ya xarici cinsiyyət orqanlarının bərpası

Oğlanlarda əməliyyatın məqsədi penisi düzəltmək, sidik kanalını bərpa edib sidik dəliyini penisin başına gətirmək və penisə qəbul edilə bilən görünüş verməkdir. Bu əməliyyat adətən körpəlik və ya erkən uşaqlıq dövründə aparılır. Ən çox istifadə olunan üsullar arasında Cantwell-Ransley üsulu və penisin tam ayrılması (Mitchell-Bagli) üsulu var. Əməliyyatdan əvvəl qısa müddətli hormon müalicəsi müzakirə oluna bilər.

Qızlarda klitorun iki hissəsi, kiçik dodaqlar və qasıq nahiyəsi bərpa olunur. Bu əməliyyat çox vaxt sidik kisəsi boynunun əməliyyatı ilə birlikdə aparılır.

Sidik saxlamaq üçün əməliyyat

Sidik qaçırma olan uşaqlarda sidik kisəsi boynunun rekonstruksiyası aparılır. Bu əməliyyat sidik kisəsinin həcmi kifayət qədər olduqda və uşaq müalicədə iştirak edə biləcək yaşa çatdıqda edilir. Oğlanlarda penis əməliyyatından sonra sidik kisəsinin həcmi çox vaxt artır.

Sidik saxlamaq üçün bəzən bir neçə əməliyyat lazım olur. Sidik kisəsi kiçik qalırsa, onun böyüdülməsi və kateterlə boşaldılması müzakirə olunur. Ətraflı: neyrogen sidik kisəsi səhifəsində aralıqlı kateterizasiya haqqında.

Uzunmüddətli nəticələr və izləmə

• Glans və bir çox penis formalarında sidik saxlama adətən normaldır.
• Penopubik formalarda və qızlarda sidik saxlamağa nail olmaq üçün əlavə əməliyyatlar lazım ola bilər.
• Yeniyetməlik dövründə penisin ölçüsü, əyriliyi, cinsi funksiya və gələcəkdə uşaq sahibi olmaq imkanı haqqında danışılır. Əksər kişilərdə cinsi həyat mümkündür.
• Uşağa və ailəyə psixoloji dəstək vacibdir.

İzləmə uzunmüddətlidir və yeniyetməlikdən sonra böyüklər uroloquna planlı keçidlə davam edir.

Nə vaxt həkimə müraciət etməli?

• Oğlanda sidik dəliyi penisin üst tərəfindədirsə və ya penis yuxarıya əyilirsə, sünnətdən əvvəl uşaq uroloquna göstərin.
• Qız heç vaxt quru qalmırsa, gecə-gündüz davamlı sidik damcılayırsa, uşaq uroloquna müraciət edin.
• Əməliyyatdan sonra qızdırma, sidiyə gedə bilməmə və ya kateterlə bağlı problem olduqda təcili müraciət edin.