Эписпадия: зәр шығару өзегінің үстіңгі жағынан ашық болуы

Эписпадия деген не?

Эписпадияда зәр шығару өзегінің (уретраның) үстіңгі қабырғасы ана құрсағында толық қалыптаспайды, сондықтан өзек үстіңгі жағынан ашық қалады. Ұлдарда зәр шығару тесігі жыныс мүшесінің үстіңгі бетінде болады, қыздарда қалыптыдан жоғары, екіге бөлінген клитордың ортасында орналасады.

Эписпадия гипоспадияға кері ақау: гипоспадияда зәр шығару тесігі жыныс мүшесінің астыңғы жағында болады. Гипоспадия жиі кездеседі, ал эписпадия өте сирек.

Оқшау эписпадия және экстрофия-эписпадия кешені

Эписпадия экстрофия-эписпадия кешенінің ең жеңіл түрі болып табылады. Бұл топқа сонымен қатар қуық экстрофиясы мен клоакалық экстрофия жатады.

• Оқшау эписпадия: қуық жабық, тек зәр шығару өзегі ашық.
• Экстрофиямен бірге кездесетін эписпадия: қуық экстрофиясы бар ұлдардың бәрінде эписпадия да болады, оны түзету экстрофияны емдеудің бір кезеңі саналады.

Түрлері

Ұлдарда

• Жыныс мүшесі басының эписпадиясы: зәр шығару тесігі жыныс мүшесі басының үстіңгі бетінде. Ең жеңіл түрі, зәр ұстау әдетте қалыпты.
• Жыныс мүшесі денесінің эписпадиясы: тесік жыныс мүшесі денесінің үстіңгі жағында.
• Пенопубикалық эписпадия: тесік жыныс мүшесінің түбінде, іш қабырғасына жалғасатын жерде. Қуықтың мойны да толық қалыптаспағандықтан, бұл балаларда көбіне зәр ұстамау болады.

Барлық түрінде жыныс мүшесі әдетте қысқа, жалпақ және жоғары қарай қисайған, сүндет терісі негізінен астыңғы жағында орналасады. Ауыр түрлерінде қасаға сүйектері бір-бірінен алшақ тұруы мүмкін.

Қыздарда

Қыздарда эписпадия клитордың екіге бөлінуімен, кіші жыныс еріндерінің алшақ орналасуымен, қасаға аймағының жалпақ көрінуімен және зәр шығару өзегінің қысқа әрі кең болуымен білінеді. Көбіне зәр ұстамау болады. Сырттай өзгерістер аса байқалмайтындықтан, диагноз кейде кеш, тек үнемі дымқыл жүрудің себебін іздеген кезде ғана қойылады.

Қаншалықты жиі кездеседі?

Оқшау эписпадия өте сирек кездеседі: ұлдарда шамамен 100 000 босанудың біреуінде немесе одан да сирек, қыздарда бұдан да сирек.

Белгілері және қалай анықталады?

• ұлдарда зәр шығару тесігінің жыныс мүшесінің үстіңгі бетінде болуы және жыныс мүшесінің жоғары қисаюы,
• зәр ағынының жоғары немесе бүйірге бағытталуы,
• қыздарда екіге бөлінген клитор және алшақ орналасқан кіші жыныс еріндері,
• құрғақ аралықсыз үнемі зәр тамшылауы немесе күш түскенде (күлгенде, жөтелгенде, жүгіргенде) зәр ұстамау.

Ұлдарда эписпадия әдетте туған кезде көрінеді. Қыздарда ол көбіне дәретханаға үйрететін жаста немесе одан кейін, бала ешқашан құрғақ жүрмегенде анықталады. Мұндай қыздарда күндізгі зәр ұстамаудың басқа себептері де, әсіресе бүйректің қосарлануы кезіндегі несепағар эктопиясы ескеріледі.

Тексерулер

• Қарау: диагноз негізінен дәрігердің қарауы арқылы қойылады.
• УДЗ: бүйрек пен қуық.
• Кейбір балаларда қуық-несепағар рефлюксі (ҚНР) болады, қажет болса микционды цистоуретрография (МЦУГ) жасалады.
• Зәр ұстамау болса, қуықтың көлемі мен қызметі бағаланады, кейде уродинамикалық зерттеу жүргізіледі.

Емі

Емі хирургиялық, оны экстрофия-эписпадия кешенін емдеуде тәжірибесі бар топ жүргізуі тиіс.

Жыныс мүшесін немесе сыртқы жыныс мүшелерін қалпына келтіру

Ұлдарда отаның мақсаты: жыныс мүшесін түзету, зәр шығару өзегін қалпына келтіріп, тесікті жыныс мүшесінің басына шығару және жыныс мүшесіне қалыпқа жақын көрініс беру. Бұл ота әдетте нәрестелік немесе ерте балалық шақта жасалады. Ең жиі қолданылатын әдістердің қатарында Cantwell-Ransley әдісі және жыныс мүшесін толық ажырату (Mitchell-Bagli) әдісі бар. Ота алдында қысқа мерзімді гормон емі талқылануы мүмкін.

Қыздарда клитордың екі бөлігі, кіші жыныс еріндері және қасаға аймағы қалпына келтіріледі. Бұл ота көбіне қуық мойнына жасалатын отамен бірге өткізіледі.

Зәрді ұстауға арналған ота

Зәр ұстамайтын балаларға қуық мойнын реконструкциялау жасалады. Бұл ота қуықтың көлемі жеткілікті болғанда және бала емге өзі қатыса алатын жасқа жеткенде жүргізіледі. Ұлдарда жыныс мүшесіне ота жасалғаннан кейін қуықтың көлемі жиі ұлғаяды.

Зәрді ұстауға қол жеткізу үшін кейде бірнеше ота қажет. Қуық кішкентай болып қалса, оны үлкейту және катетер арқылы босату талқыланады. Мерзімді катетерлеу туралы толығырақ: нейрогенді қуық бетінде.

Ұзақ мерзімді нәтижелер және бақылау

• Жыныс мүшесі басының эписпадиясында және жыныс мүшесі денесіндегі түрлерінің көбінде зәр ұстау әдетте қалыпты.
• Пенопубикалық түрлерінде және қыздарда зәрді ұстауға қол жеткізу үшін қосымша оталар қажет болуы мүмкін.
• Жасөспірім кезеңде жыныс мүшесінің көлемі, қисаюы, жыныстық қызметі және болашақта бала сүю мүмкіндігі туралы әңгімеленеді. Ер адамдардың көпшілігінде жыныстық өмір мүмкін.
• Балаға және отбасына психологиялық қолдау маңызды.

Бақылау ұзақ мерзімді, жасөспірімдік кезеңнен кейін ересектер урологының бақылауына жоспарлы түрде ауысумен жалғасады.

Дәрігерге қашан қаралу керек?

• Ұл баланың зәр шығару тесігі жыныс мүшесінің үстіңгі жағында болса немесе жыныс мүшесі жоғары қисайса, сүндеттеуден бұрын балалар урологына көрсетіңіз.
• Қыз бала ешқашан құрғақ жүрмесе, күндіз де, түнде де үнемі зәр тамшыласа, балалар урологына хабарласыңыз.
• Отадан кейін дене қызуы көтерілсе, бала кіші дәретке бара алмаса немесе катетерге байланысты қиындық туса, шұғыл хабарласыңыз.