Siydik pufagi ekstrofiyasi: tugʻilganda ochiq boʻlgan siydik pufagi

Siydik pufagi ekstrofiyasi nima?

Ona qornida qorin devorining pastki qismi va siydik pufagining old devori toʻliq shakllanmaydi. Natijada bola siydik pufagi ochiq holda tugʻiladi. Siydik pufagining ichki yuzasi qorinning pastki qismida qizil, nam soha boʻlib koʻrinadi. Siydik shu yuzadagi siydik naylari teshiklaridan doimiy ravishda tashqariga oqib turadi.

Ekstrofiya faqat siydik pufagi bilan cheklanmaydi. Bunday bolalarda odatda quyidagilar ham boʻladi:

• qov suyaklari bir-biridan uzoqlashgan (chanoq yopiq halqa hosil qilmaydi),
• oʻgʻil bolalarda jinsiy olat kalta, yuqoriga qayrilgan, siydik chiqarish kanali esa ustki tomondan ochiq (epispadiya),
• qiz bolalarda klitor ikki boʻlakdan iborat, qinning kirish qismi oldinroqda joylashgan,
• kindik odatdagidan pastroqda, orqa chiqaruv teshigi (anus) esa biroz oldinroqda joylashgan,
• chov churrasi koʻp uchraydi.

Ekstrofiya-epispadiya kompleksi

Siydik pufagi ekstrofiyasi bitta spektrning bir qismidir. U ekstrofiya-epispadiya kompleksi deb ataladi:

• Epispadiya: eng yengil shakli, faqat siydik chiqarish kanali ustki tomondan ochiq.
• Klassik siydik pufagi ekstrofiyasi: siydik pufagi ham, siydik chiqarish kanali ham ochiq.
• Kloakal ekstrofiya: eng ogʻir shakli, ichak ham zararlangan.

Qanchalik koʻp uchraydi?

Klassik siydik pufagi ekstrofiyasi kam uchraydi: taxminan 30 000–50 000 tugʻruqdan birida, oʻgʻil bolalarda qizlarga nisbatan koʻproq. Kloakal ekstrofiya bundan ham kamroq uchraydi.

Qanday aniqlanadi?

Homiladorlik davrida

Ekstrofiyaga koʻpincha homilaning UTTsida shubha qilinadi. Odatiy belgilar:

• qogʻonoq suvi (amniotik suyuqlik) miqdori normal boʻlsa ham, takroriy tekshiruvlarda siydik pufagining koʻrinmasligi,
• kindik tizimchasining qoringa pastroqdan birikishi,
• qorinning pastki qismida boʻrtiq,
• jinsiy aʼzolarning kichik yoki gʻayrioddiy koʻrinishi.

Zarur boʻlsa, homilaning MRT tekshiruvi oʻtkaziladi. Tashxisga shubha boʻlsa, oila oldindan bolalar urologi bilan uchrashishi va tugʻruqni ekstrofiyani davolashda tajribasi bor markazda yoki u yerga tezda koʻchirish imkoniyati bilan rejalashtirishi tavsiya etiladi.

Tugʻilgandan keyin

Tashxis tugʻilganda tashqi koʻrinishiga qarab qoʻyiladi. Dastlabki soatlarda quyidagi qoidalar muhim:

• kindik qoldigʻi plastik qisqich bilan emas, ip bilan bogʻlanadi, chunki qisqich siydik pufagi yuzasini shikastlashi mumkin,
• siydik pufagi doka yoki bogʻlam bilan emas, shaffof oziq-ovqat plyonkasi bilan yopiladi, har almashtirishda fiziologik eritma bilan yuviladi,
• chaqaloq dastlabki kunlardayoq tajribali markazga yoʻllanadi.

Tekshiruvlar

• UTT: buyraklar va siydik naylari. Klassik ekstrofiyada tugʻilganda buyraklar odatda normal boʻladi.
• Chanoq suyaklarini baholash uchun rentgen yoki boshqa tasviriy tekshiruv.
• Kloakal ekstrofiyada umurtqa pogʻonasi va orqa miyaning UTT yoki MRT tekshiruvi.
• Keyingi bosqichlarda siydik pufagining hajmi va ishlashi, zarur boʻlsa urodinamik tekshiruv.

Davolash

Davolash jarrohlik yoʻli bilan amalga oshiriladi va faqat ekstrofiyani davolashda tajribasi bor, bunday bemorlarni muntazam davolaydigan koʻp tarmoqli jamoa tomonidan oʻtkazilishi kerak. Birinchi operatsiyaning muvaffaqiyati keyingi natijalarga eng koʻp taʼsir qiladigan omillardan biridir.

Davolashning maqsadlari:

• siydik pufagi va qorin devorini ishonchli yopish,
• buyraklarni himoya qilish,
• siydikni tuta olishga erishish,
• jinsiy aʼzolarga maqbul koʻrinish berish va ularning funksiyasini saqlab qolish.

Jamoalar ikki asosiy yondashuvdan foydalanadi:

• Bosqichma-bosqich davolash: siydik pufagi yangi tugʻilganlik davrida yoki bir necha oydan keyin yopiladi, oʻgʻil bolalarda epispadiyani tuzatish keyinroq, goʻdaklik yoki erta bolalik davrida bajariladi. Siydik pufagi boʻynini qayta tiklash siydik pufagi hajmi yetarlicha kattalashganda va bola davolashda ishtirok eta oladigan yoshga yetganda oʻtkaziladi.
• Toʻliq birlamchi tuzatish: siydik pufagini yopish va epispadiyani tuzatish bitta operatsiyada bajariladi.

Qaysi yondashuv tanlanishi bolaning holatiga va jamoaning tajribasiga bogʻliq. Koʻpincha qov suyaklarini bir-biriga yaqinlashtirish va yopishni ishonchliroq qilish uchun chanoq suyaklarida operatsiya (osteotomiya) qilinadi. Operatsiyadan keyin bola bir muddat harakatsiz holatda saqlanadi.

Siydikni tuta olishga erishish uchun baʼzan bir necha operatsiya kerak boʻladi. Agar siydik pufagi kichik boʻlib qolsa, uni ichak boʻlagi bilan kattalashtirish va kateter bilan boʻshatish muhokama qilinadi. Kateterni qulay qoʻyish uchun kindikdan siydik pufagiga kichik kanal (Mitrofanoff) yaratilishi mumkin. Toza davriy kateterizatsiya haqida batafsil: neyrogen siydik pufagi sahifasida.

Siydik pufagi yopilgandan keyin koʻpchilik bolalarda vezikoureteral reflyuks boʻladi, shuning uchun isitma chiqqanda siydik yoʻllari infeksiyasi albatta tekshiriladi.

Kloakal ekstrofiya

Kloakal ekstrofiya ekstrofiya-epispadiya kompleksining eng ogʻir shaklidir. Siydik pufagi ikki yarimga boʻlingan holda ochiq boʻladi, ularning orasida ichak yuzasi koʻrinadi. Koʻpincha orqa chiqaruv teshigi boʻlmaydi, umurtqa pogʻonasi va orqa miya anomaliyalari, baʼzan buyrak va oyoq anomaliyalari ham uchraydi. Chaqaloqlarning bir qismi muddatidan oldin tugʻiladi.

Davolash neonatolog, bolalar jarrohi, bolalar urologi, neyrojarroh, ortoped, endokrinolog va psixologdan iborat katta jamoa tomonidan, koʻp bosqichda olib boriladi. Jinsiy aʼzolarni tiklash bilan bogʻliq qarorlar murakkab boʻlishi mumkin va oila bilan birgalikda qabul qilinadi.

Uzoq muddatli natijalar va kuzatuv

Ekstrofiyasi bor bolalar umrbod kuzatiladi. Kuzatuv quyidagilarni oʻz ichiga oladi:

• buyraklarni UTT bilan tekshirish, siydik yoʻllari infeksiyalarini nazorat qilish,
• siydikni tuta olish va siydik pufagining boʻshashi,
• oʻsmirlik davrida jinsiy funksiya va kelajakda farzand koʻrish imkoniyati haqida suhbat,
• ayollarda kelajakda chanoq tubi zaifligi va bachadon tushishi xavfini nazorat qilish,
• katta yoshda siydik pufagi oʻsmasi xavfi biroz yuqoriroq boʻlgani uchun tekshiruvlar, ayniqsa siydik pufagi ichak bilan kattalashtirilgan boʻlsa,
• bola va oilaga psixologik yordam.

Oʻsmirlik davrida kattalarni davolaydigan, ekstrofiyani yaxshi biladigan tajribali urolog nazoratiga oʻtish rejalashtirilishi kerak. Bu oʻtish kuzatuvda uzilish boʻlmasligi uchun muhim.

Qachon shifokorga murojaat qilish kerak?

• Homiladorlikda UTTda siydik pufagi koʻrinmasa yoki ekstrofiyaga shubha boʻlsa, tugʻruqdan oldin bolalar urologi bilan uchrashing.
• Ekstrofiya bilan tugʻilgan chaqaloq dastlabki kunlardayoq tajribali markazda koʻrikdan oʻtishi kerak.
• Davolangan bolada isitma, siydik ajralishining kamayishi, jarohat ochilishi yoki kateter bilan bogʻliq muammo boʻlsa, zudlik bilan murojaat qiling.