Prune belly sindromi (Eagle-Barrett sindromi)

Prune belly sindromi nima?

Prune belly sindromi (Eagle-Barrett sindromi) tugʻma holat boʻlib, uchta asosiy belgi bilan namoyon boʻladi:

1. Qorin devori mushaklarining sustligi yoki umuman yoʻqligi. Qorin terisi burishgan, quritilgan olxoʻrini eslatadi. Nomi ham shundan: inglizcha “prune” quritilgan olxoʻri degani.
2. Ikkala moyakning qorin boʻshligʻida qolishi. Moyaklar yorgʻoqqa tushmaydi. Batafsil: tushmagan moyak.
3. Siydik yoʻllarining anomaliyalari: buyraklar va buyrak jomlarining kengayishi (gidronefroz), keng va egri-bugri siydik naylari (megaureter), katta siydik pufagi, siydik chiqarish kanalining pufakka yaqin qismining kengayishi. Koʻpincha siydik pufakdan buyraklar tomon qaytib oqadi (vezikoureteral reflyuks). Baʼzi bolalarda buyrak toʻqimasi ona qornida toʻliq rivojlanmaydi (buyrak displaziyasi).

Holatning ogʻirligi har bir bolada har xil: yengil shakllardan tortib oʻpka va buyraklar jiddiy zararlangan ogʻir shakllargacha. Bolaning kelajagini asosan oʻpka va buyraklarning holati belgilaydi.

Qanchalik koʻp uchraydi?

Prune belly sindromi kam uchraydi. Deyarli faqat oʻgʻil bolalarda kuzatiladi. Qiz bolalarda juda kamdan-kam hollarda chala shakllari boʻladi.

Qanday aniqlanadi?

Homiladorlik davrida

Homiladorlikdagi UTTda quyidagilar koʻrinishi mumkin:

• juda katta siydik pufagi,
• buyraklar va siydik naylarining kengayishi,
• qogʻonoq suvi (amniotik suyuqlik) miqdorining kamayishi.

Bunday manzara boshqa holatlarda ham, masalan, orqa uretra klapanida uchrashi mumkin, shuning uchun aniq tashxis koʻpincha tugʻilgandan keyin qoʻyiladi. Qogʻonoq suvi keskin kamayganda homilaning oʻpkalari toʻliq rivojlanmasligi mumkin. Bunday homiladorlikni ona va homila tibbiyoti mutaxassisi, neonatolog, bolalar nefrologi va bolalar urologidan iborat jamoa olib borishi, tugʻruq esa tajribali markazda rejalashtirilishi kerak.

Tugʻilgandan keyin

Tashxis odatda tashqi koʻrinishga qarab qoʻyiladi: burishgan, yumshoq, yon tomonlarga osilib turgan qorin va boʻsh yorgʻoq. Baʼzan toʻla siydik pufagi va kengaygan siydik yoʻllari qorin orqali qoʻl bilan seziladi.

Tekshiruvlar

• UTT: buyraklar tuzilishi, buyrak jomlari va siydik naylarining kengayishi, siydik pufagining hajmi va boʻshalishi.
• Qon tahlillari: kreatinin va elektrolitlar. Dastlabki 1–2 kunda chaqaloq qonidagi kreatinin onasinikini aks ettiradi, shuning uchun buyrak funksiyasi hayotning birinchi kunlaridan keyin kreatinin qanday oʻzgarishiga qarab baholanadi.
• MSUG (miksion sistouretrografiya): har bir bolaga emas, tanlangan hollarda qilinadi, reflyuksni va siydik chiqarish kanalining tuzilishini koʻrsatadi. Tekshiruv vaqtida bolani infeksiyadan himoya qilish ayniqsa muhim.
• Buyrak sintigrafiyasi: zarur boʻlganda har bir buyrakning alohida ishlashini va siydik oqimini baholash uchun.
• Oʻpka, yurak, tayanch-harakat tizimi holati ham tekshiriladi.

Davolash

Davolash har bir bola uchun alohida rejalashtiriladi va tajribali jamoa tomonidan olib boriladi: neonatolog, bolalar nefrologi, bolalar urologi, zarur boʻlsa pulmonolog va ortoped.

Dastlabki haftalar

• Nafas olish, buyrak funksiyasi va siydik ajralishi kuzatib boriladi.
• Kengaygan siydik yoʻllari va reflyuks sababli koʻpincha antibiotik profilaktikasi buyuriladi.
• Isitma chiqqanda siydik yoʻllari infeksiyasi darhol tekshirilishi va davolanishi kerak.

Siydik yoʻllari

Kengayishga qaramay, koʻp bolalarda siydik yetarlicha yaxshi oqadi va operatsiya kerak boʻlmaydi. Operatsiya infeksiyalar takrorlanganda, siydik oqimi buzilganda yoki buyrak funksiyasi yomonlashganda koʻrib chiqiladi. Mumkin boʻlgan usullar:

• chaqaloqlarda siydik pufagini vaqtincha qorin terisiga chiqarish (vezikostomiya),
• siydik naylarini toraytirish va siydik pufagiga qaytadan tikish (ureteroneotsistostomiya),
• juda katta siydik pufagini kichraytirish.

Baʼzi bolalar siydik pufagini toʻliq boʻshata olmaydi. Bunday hollarda oilaga siydik pufagini muntazam ravishda kateter bilan boʻshatish oʻrgatilishi mumkin.

Moyaklar

Moyaklar qorin boʻshligʻida joylashgani uchun ularni yorgʻoqqa tushirish (orxiopeksiya) kerak. Operatsiya odatda hayotning birinchi yilida, koʻpincha laparoskopik usulda, baʼzan ikki bosqichda qilinadi. Baʼzi bolalarda qorin devorini tiklash bilan bir vaqtda bajariladi. Batafsil: orxiopeksiya.

Qorin devori

Qorin devorini tiklash operatsiyasi (abdominoplastika) koʻrinishni yaxshilaydi, baʼzi bolalarda yoʻtalishga, siydik pufagi va ichakning boʻshalishiga ham yordam berishi mumkin. Operatsiya kerakmi yoki yoʻqmi va qachon qilinishi oila bilan birgalikda muhokama qilinadi.

Uzoq muddatli kuzatuv: nimalarni kutish mumkin?

• Buyraklar: bolalarning salmoqli qismida vaqt oʻtishi bilan surunkali buyrak kasalligi rivojlanadi. Baʼzilariga yillar oʻtib dializ yoki buyrak koʻchirib oʻtkazish kerak boʻlishi mumkin. Muntazam UTT, qon va siydik tahlillari, arterial bosimni oʻlchash bolalar nefrologi bilan birgalikda olib boriladi.
• Infeksiyalar: siydik yoʻllari infeksiyalariga moyillik saqlanib qoladi, har bir isitmaga jiddiy qarash kerak.
• Farzand koʻrish: tabiiy yoʻl bilan ota boʻlish koʻpincha qiyin. Koʻpchilik oʻgʻil bolalarda jinsiy balogʻat qoʻshimcha gormon davosisiz kechadi. Yordamchi reproduktiv usullar bilan ota boʻlgan erkaklar haqida maʼlumotlar bor.
• Boshqa muammolar: ich qotishi, tez-tez nafas yoʻllari infeksiyalari, oyoq va chanoq-son boʻgʻimi muammolari boʻlishi mumkin.
• Oʻtish davri: kuzatuv umrbod davom etadi. Oʻsmirlik davrida kattalar urologi va nefrologi nazoratiga rejali oʻtish tashkil qilinadi.

Qachon shifokorga murojaat qilish kerak?

Zudlik bilan murojaat qiling:

• isitma chiqsa, ayniqsa qusish, yomon emish yoki holsizlik bilan birga boʻlsa,
• siydik juda kam ajralsa yoki bola uzoq vaqt siymasa,
• chaqaloq qiynalib nafas olsa.

Bola oʻzini yaxshi his qilsa ham, rejali kuzatuv tashriflarini oʻtkazib yubormang. Buyrak funksiyasining yomonlashuvi uzoq vaqt hech qanday shikoyat bermasligi mumkin.