Артқы уретра клапаны (PUV)

Артқы уретра клапаны деген не?

Ұл балалардың зәр шығару өзегінің (уретраның) қуыққа жақын бөлігінде ана құрсағында дұрыс сіңіп кетпеген жұқа жарғақ қалып қоюы мүмкін. Бұл жарғақты артқы уретра клапаны (PUV) деп атайды. Ол зәрдің шығатын жолын ішінара бітейді, қуық зәрді шығару үшін шамадан тыс күш жұмсайды, қабырғасы қалыңдайды, ал қысым жоғары қарай несепағарлар мен бүйректерге беріледі.

Бұл ұл балалардағы зәр жолдарының ең ауыр туа біткен бітелуі және шамамен 5000–8000 ұлдың біреуінде кездеседі.

Қалай анықталады?

Жүктілік кезінде

Ұрықтың ультрадыбыстық зерттеуінде (УДЗ) тән көрініс мынадай: екі бүйректің және несепағарлардың кеңеюі, үлкен әрі қабырғасы қалың қуық, қуықтың астындағы кеңейген уретра («кілт тесігі» белгісі). Ауыр жағдайларда қағанақ суы (амниотикалық сұйықтық) азаяды, бұл өкпенің дамуына әсер етуі мүмкін.

Зәр жолдарының ақаулары әдетте 11–14 және 17–22 апталардағы скринингтік УДЗ кезінде көрінеді. Клапанға күдік болса, жүктілікті бір топ жүргізеді: ана мен ұрық медицинасының маманы, генетик, балалар урологы мен нефрологы, неонатолог. Құрсақтағы ұрыққа араласу (ұрықтың қуығынан қағанақ суына шунт қою) тек таңдаулы жағдайларда қарастырылады: бітелу белгілері және екінші триместрде қағанақ суының азаюы болса, ауыр генетикалық ақаулар жоққа шығарылғаннан кейін. Балалардың көпшілігінде ем туылғаннан кейін басталады.

Туылғаннан кейін

Жүктілік кезінде анықталмаған балаларда мына белгілер болуы мүмкін:

• зәр ағынының әлсіз болуы, тамшылап шығуы, зәр шығарғанда күшену,
• іштен қолға білінетін толы қуық,
• дене қызуы көтерілетін зәр шығару жолдарының инфекциясы (ЗШЖИ),
• нашар ему, құсу, салмақ қоспау,
• ересек балаларда күндізгі зәр ұстамау, зәр ағынының әлсіздігі.

Диагноз

• УДЗ: бүйректер мен несепағарлардың кеңеюі, қуық қабырғасының қалыңдығы.
• Микционды цистоуретрография (МЦУГ): диагнозды растайтын негізгі зерттеу. Зәр шығару кезінде кеңейген артқы уретра және клапан деңгейіндегі тарылу көрінеді. Көбіне рефлюкс те анықталады.
• Қан талдаулары: креатинин мен электролиттер бүйрек қызметін көрсетеді.

Емі

Алғашқы қадам: зәрдің ағуын қамтамасыз ету

Ауруға күдік туған бойда қуыққа жіңішке катетер қойылады. Бұл бүйректерге түсетін қысымды бірден азайтады.

Клапанды кесу (абляция)

Нәрестенің жағдайы тұрақтанғаннан кейін жалпы наркозбен зәр шығару өзегі арқылы өте жіңішке цистоскоп енгізіліп, клапан эндоскопиялық жолмен кесіледі; тері тілінбейді. Толығырақ: цистоскопия және клапан абляциясы.

Өте кішкентай немесе шала туған нәрестелерде цистоскоп уретрадан өтпесе, қуық уақытша құрсақ терісіне ашылуы мүмкін (везикостомия). Клапан бала өскеннен кейін кесіледі.

Өмір бойы бақылау неліктен маңызды?

Клапан кесілсе де, құрсақта жатқанда зақымдалған бүйректер мен қуық толық қалыпты болмауы мүмкін. Балалардың бір бөлігінде жылдар өте келе созылмалы бүйрек ауруы дамиды. Қуықтың жұмысы да уақыт өте өзгеруі мүмкін («клапандық қуық»): қуық толық босамайды, ондағы қысым жоғары күйінде қалады немесе түнде зәр көп бөлінеді.

Сондықтан бақылау өмір бойы жүргізіледі және оған мыналар кіреді:

• үнемі УДЗ, қан және зәр талдаулары,
• артериялық қысымды өлшеу,
• қуықтың жұмысын бағалау (урофлоуметрия, уродинамикалық зерттеу),
• қажет болса дәрімен емдеу, түнде қуықты босату немесе катетерлеу,
• балалар нефрологымен бірге бақылау.

Уақытылы ем мен мұқият бақылау бүйректердің қызмет ету мерзімін едәуір ұзартады.