Prune belly синдромы (Игл-Барретт синдромы)

Prune belly синдромы деген не?

Prune belly синдромы (Игл-Барретт синдромы) туа біткен жағдай, оның үш негізгі белгісі бар:

1. Іш қабырғасы бұлшықеттерінің әлсіздігі немесе болмауы. Іштің терісі әжімденіп тұрады, кептірілген қара өрікке ұқсайды. Атауы да осыдан шыққан: ағылшынша «prune» кептірілген қара өрік дегенді білдіреді.
2. Екі аталық бездің де іш қуысында қалып қоюы. Аталық бездер ұмаға түспейді. Толығырақ: ұмаға түспеген аталық без.
3. Зәр шығару жолдарының аномалиялары: бүйректер мен түбекшелердің кеңеюі (гидронефроз), кең әрі иірілген несепағарлар (мегауретер), үлкен қуық, зәр шығару өзегінің (уретраның) қуыққа жақын бөлігінің кеңеюі. Көбіне зәрдің қуықтан бүйрекке кері ағуы (қуық-несепағар рефлюксі) де болады. Кейбір балаларда бүйрек тіні құрсақта толық жетілмейді (бүйрек дисплазиясы).

Жағдайдың ауырлығы баладан балаға қатты өзгереді: жеңіл түрлерінен бастап өкпе мен бүйрек қатты зақымданатын ауыр түрлеріне дейін болады. Баланың болашағын негізінен өкпе мен бүйректің жағдайы анықтайды.

Қаншалықты жиі кездеседі?

Prune belly синдромы сирек кездеседі. Іс жүзінде тек ұл балаларда болады. Қыз балаларда өте сирек жағдайда толық емес түрлері кездеседі.

Қалай анықталады?

Жүктілік кезінде

Жүктілік кезінде жасалған ультрадыбыстық зерттеуде (УДЗ) мыналар көрінуі мүмкін:

• өте үлкен қуық,
• бүйректер мен несепағарлардың кеңеюі,
• қағанақ суының (амниотикалық сұйықтықтың) азаюы.

Мұндай көрініс басқа жағдайларда да, мысалы артқы уретра клапанында болуы мүмкін, сондықтан нақты диагноз көбіне туылғаннан кейін қойылады. Қағанақ суы едәуір азайғанда ұрықтың өкпесі толық жетілмеуі мүмкін. Мұндай жүктілікті ана мен ұрық медицинасының маманы, неонатолог, балалар нефрологы және балалар урологы бар топ жүргізуі керек, ал босануды тәжірибелі орталықта жоспарлаған жөн.

Туылғаннан кейін

Диагноз әдетте сыртқы түріне қарап қойылады: әжімді, жұмсақ, екі жаққа қарай салбыраған іш және бос ұма. Кейде толы қуық пен кеңейген зәр шығару жолдары іш арқылы қолмен сезіледі.

Зерттеулер

• УДЗ: бүйректердің құрылысы, түбекшелер мен несепағарлардың кеңеюі, қуықтың көлемі және оның босауы.
• Қан талдаулары: креатинин және электролиттер. Алғашқы 1–2 күнде нәрестенің қанындағы креатинин анасының деңгейін көрсетеді, сондықтан бүйрек қызметі алғашқы күндерден кейін креатининнің өзгеруі бойынша бағаланады.
• Микционды цистоуретрография (МЦУГ): әр балаға емес, тек көрсетілім болғанда жасалады, рефлюксті және уретраның құрылысын көрсетеді. Зерттеу кезінде баланы инфекциядан қорғау ерекше маңызды.
• Бүйрек сцинтиграфиясы: қажет болғанда әр бүйректің жеке жұмысын және зәрдің ағуын бағалау үшін.
• Сонымен қатар өкпенің, жүректің, сүйек пен буындардың жағдайы тексеріледі.

Емдеу

Ем әр балаға жеке жоспарланады және оны тәжірибелі топ жүргізеді: неонатолог, балалар нефрологы, балалар урологы, қажет болса пульмонолог пен ортопед.

Алғашқы апталар

• Тыныс алуды, бүйрек қызметін және зәр шығаруды бақылау.
• Зәр шығару жолдарының кеңеюі мен рефлюкске байланысты көбіне алдын алу үшін аз мөлшерде антибиотик беріледі.
• Дене қызуы көтерілсе, зәр шығару жолдарының инфекциясын дереу тексеріп, емдеу керек.

Зәр шығару жолдары

Кеңеюге қарамастан, көп балада зәр жеткілікті жақсы ағады және ота қажет болмайды. Ота инфекциялар қайталанғанда, зәрдің ағуы бұзылғанда немесе бүйрек қызметі нашарлағанда қарастырылады. Мүмкін әдістер:

• нәрестелерде қуықты уақытша іш терісіне шығару (везикостомия),
• несепағарларды тарылтып, қуыққа қайта тігу (уретеронеоцистостомия),
• өте үлкен қуықты кішірейту.

Кейбір балалар қуығын толық босата алмайды. Мұндай жағдайда қуықты катетермен тұрақты босатуды үйретуге болады.

Аталық бездер

Аталық бездер іш қуысында орналасқандықтан, оларды ұмаға түсіру (орхиопексия) қажет. Ота әдетте өмірдің алғашқы жылында, көбіне лапароскопиялық әдіспен, кейде екі кезеңмен жасалады. Кейбір балаларда ол іш қабырғасын қалпына келтірумен бір мезгілде орындалады. Толығырақ: орхиопексия.

Іш қабырғасы

Іш қабырғасын қалпына келтіру отасы (абдоминопластика) сыртқы түрін жақсартады, ал кейбір балаларға жөтелуге, қуық пен ішектің босауына да көмектесуі мүмкін. Отаның қажеттілігі мен уақыты отбасымен бірге талқыланады.

Ұзақ мерзімді бақылау: не күтуге болады?

• Бүйректер: балалардың едәуір бөлігінде уақыт өте келе бүйректің созылмалы ауруы дамиды. Кейбіріне жылдар өткен соң диализ немесе бүйрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Тұрақты УДЗ, қан мен зәр талдаулары, артериялық қысымды өлшеу балалар нефрологымен бірге жүргізіледі.
• Инфекциялар: зәр шығару жолдарының инфекциясына бейімділік сақталады, дене қызуының әр көтерілуіне байыппен қарау керек.
• Бала сүю мүмкіндігі: табиғи жолмен әке болу көбіне қиын. Ұл балалардың көпшілігінде жыныстық жетілу қосымша гормон емінсіз өтеді. Қосалқы репродуктивтік әдістердің көмегімен әке болған ер адамдар сипатталған.
• Басқа мәселелер: іш қату, тыныс жолдарының жиі инфекциялары, табан мен жамбас-сан буынының ақаулары болуы мүмкін.
• Ауысу: бақылау өмір бойы жүреді. Жасөспірім кезеңде ересектерді емдейтін уролог пен нефрологтың бақылауына жоспарлы ауысу ұйымдастырылады.

Қашан дәрігерге қаралу керек?

Мына жағдайларда шұғыл қаралыңыз:

• дене қызуы көтерілсе, әсіресе құсумен, нашар емумен немесе әлсіздікпен бірге болса,
• зәр өте аз болса немесе бала ұзақ уақыт кіші дәретке бармаса,
• нәрестенің тыныс алуы қиындаса.

Бала өзін жақсы сезінсе де, жоспарлы бақылау қабылдауларын өткізіп алмаңыз. Бүйрек қызметінің нашарлауы ұзақ уақыт ешқандай шағым тудырмауы мүмкін.